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大疱性表皮松解症

2020年02月20日
2分钟阅读
大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病,全球大约有50万人罹患此症。年龄较小的患者通常被称为“蝴蝶宝贝”,因为他们的皮肤如同蝴蝶的翅翼一般脆弱。目前,这种疾病尚无治愈方法,这一让人饱受煎熬的病理需要每天进行特殊治疗。

什么是大疱性表皮松解症?

对于患有大疱性表皮松解症的患者,他们的皮肤上或多或少会存在一些包含澄清、透明液体的水泡。这些水泡主要出现在足部和手部,有时也会出现在粘膜区域(口腔、生殖器区域)。当水泡破裂后,皮肤会裸露在外,变得难以愈合。

大疱性表皮松解症有以下几种形式:

  • -单纯型大疱性表皮松解症,临床表现为表皮皮肤(皮肤的最表层)分离。这是大疱性表皮松解症最常见的一种形式。
  • -交界性大疱性表皮松解症,临床表现为真皮和表皮分离。
  • -营养不良型大疱性表皮松解症,临床表现为真皮(最深层)分离。这是最不常见的一种形式。

在最严重的大疱性表皮松解症(交界性和营养不良型)中,水泡可遍布全身。皮肤分离会形成一个或多个创面(称为“糜烂”),在很多时候都会结痂。

考虑到裸露在外的皮肤表面积较大,感染的风险也较大。而且,细菌会推进和改变水泡的外观,使其边缘化脓、渗液和变红。

原因

大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传性疾病。病因为身体缺乏可生成蛋白质以确保皮肤各层之间凝聚力的特定基因。发病期为出生或儿童时期。 因此,由于表皮未有效粘附到真皮上,轻微的冲击或非常温和的摩擦(衣服、尿布、鞋子、手套等)都会使皮肤表面形成水泡。而且,有时身体上也会自发出现一些水泡。

如何治疗大疱性表皮松解症患者?

不幸的是,目前大疱性表皮松解症尚无治愈方法。因此,现在只能对症状进行常规管理,以缓解患者疼痛并最大程度减少并发症。

每天在高度无菌的环境(通常为医院)中进行治疗,包括使用非粘附性敷料,并在适用时使用凡士林。在敷料上缠绕无菌绷带和宽松绷带,敷料贴敷的松紧程度要适当,使得既可以促进创面愈合,又可以让患者活动自如(尤其是在关节部位)。

绷带应每天或每2到3天在洗澡期间更换,因为在洗澡期间更容易去除粘附性仍然较强的敷料。

如果发生交界性或营养不良型表皮松解,则愈合可能会延迟,并且病变可能发展为慢性伤口,需要进行特殊治疗。

一些建议

大疱性表皮松解症的进展方式在患者之间和形式之间都各不相同。因此,必须定期咨询护理人员进行照料并实施相应的治疗。

最后,这些预防措施将帮助患者或患者的父母更好地了解大疱性表皮松解症对家庭日常生活的影响:

  • 保持环境凉爽,因为热量会增加病变风险。
  • 避免在皮肤上粘附任何东西,仅使用某些特定类型的非粘附性敷料。
  • 选择柔软的床垫和床单,以及柔软的毛巾。保护患儿病床周围免受冲击。
  • 优先选择没有标签或松紧带的宽松无缝棉质衣物。

Urgo对大疱性表皮松解症的承诺

URGO基金会[链接]自成立以来一直支持旨在改善大疱性表皮松解症患者的生活质量和治疗质量的项目。

基金会还为大疱性表皮松解症的全球倡导网络DEBRA [外部链接]提供支持。

URGO基金会在患病率最高以及几乎没有或甚至不存在这种疾病治疗的国家开展工作,他们默默支持治疗该疾病的倡议,而这些行动鲜有人知:

  • 在专家的帮助下组织护理人员培训。
  • 为家庭治疗创面提供支持并教他们如何护理创面。
  • 筹资购买改善患者护理的设备。

如需了解有关这种疾病的更多信息并支持研究和相关家庭:请通过搜索引擎搜索 DEBRA网站链接

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